INMUNODEFICIENCIAS CONGENITAS Y ADQUIRIDAS. MANUAL

El objetivofundamental de Inmunodeficiencias Congénitas y Adquiridas es facilitar alclínico todos los datos que sean de utilidad para diagnosticar de forma precozuna inmunodeficiencia.

Es una realidadoriginal y única en el mercado

Dirigido a:Inmunólogos, Pediatras, Internistas, Neumólogos, Reumatólogos,Gastroenterólogos, Dermatólogos, Neurólogos, Infectólogos ....

Este manual deinmunodeficiencias surge de la necesidad de aportar al clínico una ayudadiagnóstica y terapéutica ante la sospecha de un defecto de la inmunidad. Existeuna creciente demanda de conocimientos sobre las inmunodeficiencias primarias,grupo extenso y complejo de patologías cuyo diagnóstico es fundamental parainiciar un tratamiento precoz y mejorar el pronosticode los pacientes. No existe ningún manual similar en el mercado. Se ha decididouna presentación sistemática y completa, con un formato atractivo y fácil deconsultar y una edición a todo color que ayuda en su manejo.

En la actualidad sehan descrito mas de 200 inmunodeficiencias primarias(IDP), cuya identificación ha sido posible gracias a la aplicación de técnicasde biología molecular. El conocimiento de estos defectos genéticos ha influidode forma decisiva en el diagnóstico precoz y en el tratamiento de las IDP. LasIDP son con frecuencia errónea o tardíamente diagnosticadas, lo que suponedejar al paciente en una situación vulnerable a enfermedades prolongadas,infecciones, incapacidad y daño orgánico. Las IDP conforman un grupoheterogéneo de entidades, en las que un defecto primario puede comprometer lainmunidad innata o adaptativa, humoral o celular, deforma aislada o combinada, caracterizadas por la susceptibilidad a los procesosinfecciosas como síntoma mas frecuente, así comoenfermedades autoinmunes y neoplasias linfoides.Estas son habitualmente hereditarias y congénitas. El diagnóstico clínicomediante anamnesis detallada y dirigida, exploraciónclínica, estudios analíticos y pruebas complementarias, así como el tratamientoprecoz y un seguimiento clínico e inmunológico son cruciales para la evolucióndel paciente, y en muchos casos su despistaje deberealizarse desde la Urgencia o Atención primaria. Si bien de forma general sedescribe una incidencia global de 1/10.000 nacidos vivos, existeninmunodeficiencias como la deficiencia selectiva de la IgAcon una incidencia de 1/700 recién nacidos. La edad de presentación de estasentidades es muy variable, existiendo algunas patologías que se manifiestandesde el nacimiento, así como otras que pueden hacerlo en la edad adulta.