COMO SOSPECHAR, DIAGNOSTICAR Y TRATAR LAS INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS (IDP)

DESCRIPCIÓN

Losconocimientos sobre la respuesta inmunológica han experimentado una granexpansión en las últimas décadas con la ayuda, entre otros factores, deldesarrollo de técnicas celulares y moleculares muy eficaces. Estos avances hanfacilitado la descripción de numerosas enfermedades: las inmunodeficienciasprimarias (IDP), producidas por defectos en alguno de los mecanismosimprescindibles para una adecuada respuesta frente a infecciones u otrasagresiones a nuestra integridad.

Al mismo tiempo, las lecciones derivadas del diagnóstico ytratamiento de estos pacientes han sido de gran utilidad para entender y tratarotras patologías inmunológicas: procesos autoinmunes,tumorales, trasplantes, etc.

Sin embargo, el diagnóstico de muchas inmunodeficiencias sebasa en la sospecha clínica que debe realizar el pediatra o médico deasistencia primaria y la realización de unos pocos testsque decidirán la consulta o la derivación del paciente a centrosespecializados.

Pero no se diagnostica lo que no se conoce. El objetivo deesta monografía es ayudar a conocer estas enfermedades minoritarias para que lamayoría de los médicos puedan realizar los diagnósticos y tratamientosadecuados, que tanto aportan a la calidad de vida de estos pacientes.

ÍNDICE

PRÓLOGO 
INTRODUCCIÓNConceptosbásicos (muy resumido) de cómo funciona la respuesta inmunológicaT. EspañolCuándo sedebe sospechar una inmunodeficiencia primariaM.Oleastro

DIAGNÓSTICOEstudiosen Asistencia Primaria T. EspañolSignos dealarma para el diagnóstico de una IDP en el primer año de vida 
M. Carneiro-SampaioDeficienciaspredominantemente de anticuerpos J.L. FrancoInmunodeficienciascombinadas O. PorrasInmunodeficienciasprimarias de la inmunidad innata C.Rodríguez-Gallego
IDP másfrecuentes en el adulto A.M. Bielsa MasdeuInmunodeficienciassindrómicas
C.Rodríguez-Vigil IturrateEnfermedadesautoinflamatorias P. Llobet
Manifestacionesno infecciosas de las inmunodeficiencias primarias 
S.E. EspinosaPadilla

TRATAMIENTOTratamientocon gammaglobulinas M. Berger
Tratamientodomiciliario con gammaglobulina subcutánea L. Bezrodnik
Trasplantede progenitores hematopoyéticos 
C. Díazde Heredia
Otrostratamientos en las IDP S.Sánchez-Ramón
Vacunaciónen pacientes con inmunodeficiencias primarias (IDP) 
J. Ramakers

ESTUDIOSGENÉTICOS Y HERENCIA T. Español
ALGORITMOS 

PÁGINASWEB CON INFORMACIÓN SOBRE IDPS